|
مرض
الثلاسيميا
خاص / بي اس نيوز
ماهو مرض الثلاسيميا؟
يقول د.
محمود احمد الحسين اخصائي امراض الاطفال بدبي معرفا مرض الثلاسيميا:
اصل الكلمة يوناني وتعني فقر دم حوض البحر الابيض المتوسط وذلك
لكثرة انتشار المرض في دول منطقة حوض البحر الابيض وخاصة ايطاليا
واليونان ودول الشرق الاوسط
.
وهذا المرض متوارث حيث ان الصفات الوراثية تنتقل من الوالدين
للابناء، ويتبع نظام صفات الوراثة المتنحية ، اي لكي يظهر المرض
يجب ان يحصل الطفل على مورثتين غير طبيعيتين احداهما من احد
الوالدين والثانية من الطرف الثاني.
أنواع الثلاسيميا
ويقول د.
محمود الحسين أن الثلاسيميا تنقسم الى مجموعتين كبيرتين هما:
- (مجموعة البيتا ثلاسيميا
(الباهية
-
والمجموعة الثانية هي الفا ثلاسيميا
,
فمعلوم ان خضاب الدم (الهمجلوبين) يتكون من اتحاد اربع سلاسل من
الحبوبين وهناك عدة أنواع من الهمجلوبين حسب مراحل نمو الجسم
,
فالنوع الموجود عند الجنين يختلف عن المولود الجديد ، وكذلك عن
النوع الموجود لدى البالغين.
الهمجلوبين الطبيعي أو كما نسميه خضاب الدم
يتكون من اتحاد سلسلتين من الفا
وسلسلتين من بيتا،
وتبعا
للتغيرات التي تطرأ على هذه السلاسل تسمى الثلاسيميا بهذا الاسم
فاذا كان الخلل بسلاسل بيت
تسمى بيتا ثلاسيميا، واذا كان الخلل بسلاسل ألفا
تسمى الفا ثلاسيميا.
ويوضح الدكتور محمود الحسين ان هناك أنواع للبيتا ثلاسيميا
,
فحامل
الصفة الوراثية المعتلة يسمي بالثلاسيميا الصغرى او حامل اثر
الثلاسيميا,
والذي يحمل صفة معتلة واحدة لا تظهر عليه اي علامات معنية وهو سليم
ولكن اذا فحصنا الدم روتينيا نجد ان حجم الكريات الحمراء صغير
ونسبة الهمجلوبين اقل من المتوسط بشيء بسيط ، وهؤلاء اصحاء ولا
يشكون من اي مرض.
تشخيص
هذه الحالات سهل جدا وهو مهم لسببين:
اولا : يجب عدم معالجتهم بمركبات الحديد لان فقر دم الحديد يتشابه
مع هذه الحالة ،
والسبب الثاني: هو لتجنب الزواج في المستقبل من حاملي المرض عن
طريق اجراء الفحص الطبي قبل الزواج.
اما بالنسبة للثلاسيميا الكبرى فهي حمل الطفل عند ولادته لصفتين
معتلتين عن الوالدين وهذا يحصل عندما يكون كلا الوالدين مصابان
بالثلاسيميا الصغرى او يحملان الثلاسيميا ، حيث ان هنالك إحتمال ان
يكون المرض بالثلاسيميا الكبرى حوالي
25%
من الاطفال وحوالي
5% منهم
يكونون حاملين لاثر الثلاسيميا.
أعراض المرض
ويقول د.
محمود الحسين أن المرضى المصابون بالثلاسيميا الكبرى تظهر عليهم
اعراض المرض مبكرا وعادة ما تظهر في حوالي الشهر السادس من العمر ،
وهي المرحلة التي يتغير فيها لون خضاب الدم من الهمجلوبين
(F)
الى الهمجلوبين (A)
وبالنسبة للمصابين ببيتا ثلاسيميا الكبرى نتيجة اختلال سلسلة بيتا
لا يتكون عندهم خضاب الدم بشكل كاف لذلك تظهر عليهم علامات فقر
الدم مبكرا، فالشحوب والارهاق وعدم زيادة الوزن بشكل طبيعي
بالاضافة الى تضخم الكبد والطحال والتأثيرات على العظام لان النخاع
العظمي يبدأ بالعمل بشكل مضاعف جدا لتعويض فقر الدم عند الاطفال
حيث ان الكريات المتكونة عند هؤلاء المرضى لا تعيش اكثر من ثلاثة
اسابيع بينما في الاحوال العادية تعيش أربعة شهور.
طرق العلاج
ويقول د.
محمود الحسين أن علاج هذه الحالات يتم بواسطة النقل المتكرر للدم
وذلك لزيادة نسبة الهمجلوبين للدرجات العادية وبمعدل مرة كل اربعة
أو ستة اسابيع حسب الحالة وذلك لكي يتمكن الجسم من القيام بمهامه
الطبيعية,
وقد لوحظ ان المرضى الذين يقومون بأخذ الدم بانتظام يكون نموهم
طبيعياً وتختفي لديهم ظاهرة تضخم الطحال والكبد.
ويقول:
ان عمليات نقل الدم المتكررة لا تخلو من المشاكل فقد تخلصنا من
الفيروسات التي تنتقل عن طريق الدم وذلك نتيجة لفحص المتبرعين
للتأكد من سلامة الدم,
ولكن نقل الدم بكميات كبيرة يؤدي الى تكدس كميات كبيرة من الحديد
في الجسم وهذا يؤثر على وظائف كثير من اعضاء الجسم وخاصة القلب
والغدد الدرقية,
وهذه لها تأثيرات جانبية خطيرة،
فعلاج
هؤلاء المرضى بالاضافة الى نقل الدم المتكرر والذي لا غنى عنه ،
هنالك علاج اخر هو ازالة الكميات الزائدة من الحديد,
وقد لوحظ ان المرضى الذين يأخذون مزيلات الحديد بانتظام وحسب
ارشادات الطبيب يتمتعون بصحة جيدة
(Beta-thalassemia) الثلاسيميا-بيتا
الثلاسيميا أو أنيميا البحر الأبيض المتوسط هو مرض وراثي يصيب
تكوين الدم ويؤدي إلى انخفاض نسبة الهيموغلوبين مسبباً فقر الدم.
كيف تنتقل الثلاسيميا من الأبوين إلى الأبناء؟
·
يملك الأشخاص الأصحاء جينتين تتحكمان في تصنيع الهيموغلوبين في كل
من الكريات الحمراء.
·
أما الأشخاص الأصحاء حاملو صفة الثلاسيميا-بيتا
فيملكون جينة واحدة طبيعية بينما تكون الأخرى مريضة فيكون هؤلاء
الأشخاص معافين.
·
بينما يملك الأشخاص المصابين بالثلاسيميا الكبرى جينتين مريضتين
لتشكيل الهيموغلوبين إحداهما موروثة من كل من الأبوين.
ماذا يحدث في الثلاسيميا الكبرى ؟
·
خلال فترة الحمل لا تؤثر الثلاسيميا الكبرى على الجنين و ذلك لان
لديه نوع خاص من الهيموغلوبين يسمى الهيموغلوبين الجنيني
(HbF)
.
·
يتحول هذا الهيموغلوبين خلال الستة اشهر الأولى من حياة الطفل إلى
هيموغلوبين البالغين
.(HbA)
·
المشكلة عند مرضى الثلاسيميا هو تعذر صنع ما يكفي من هيموغلوبين
البالغين فيبدأ الطفل بالإصابة بفقر دم حاد حيث يبدو شاحبا قليل
النمو بالنسبة لعمره كما يتضخم طحاله
.
ما هي مضاعفات الثلاسيميا الكبرى ؟
·
فقر دم حاد.
·
تضخم الطحال الذي يبدأ مع تقدم المرض بتدمير خلايا الدم فيؤدي إلى
ازدياد المرض سوءا
.
·
تمدد نخاع العظم لتكوين الكريات الحمراء فيؤدي إلى ضعف في العظام و
تشوهه مما يجعل شكل الطفل مييزا عن الأطفال الأصحاء
.
·
مشاكل القلب الناتجة عن تراكم الحديد
.
·
مشاكل الكبد الناتجة عن عدوى الفيروسات المنقولة في الدم و عن
تراكم الحديد
.
·
تباطؤ النمو عند سن البلوغ
·
داء السكري.
·
قصور الغدة الدرقية و الجار درقية
·
القصور في الوظيفة الجنسية
.
·
تغير لون البشرة بسبب تراكم الحديد
.
كيف تعالج الثلاسيميا الكبرى ؟
الطريقة التقليدية للعلاج وهي عبارة عن
:
·
نقل كريات الدم الحمراء كل أربعة أسابيع تقريبا للمحافظة على مستوى
الهيموغلوبين طبيعي
·
المعالجة بالدسفيرال الذي يعمل على التخلص من الحديد الزائد عن
حاجة الجسم و بذلك يمنع مضاعفات تراكم الحديد التي تؤثر على الكثير
من الأعضاء
.
·
استئصال الطحال أحيانا و خاصة عن البدء في تدمير كريات الدم
الحمراء الذي يؤدي إلى تناقص فعالية نقل الدم
زرع نخاع العظم
:
و هي من الحلول الجيدة لمرضى الثلاسيميا و تتطلب الحصول على متبرع
ملائم
الثلاسيميا و الغذاء
:
لا يتوجب على مرضى الثلاسيميا اتباع حمية غذائية معينة
.
*يجب تجنب المواد الغذائية الغنية بالحديد كالكبد و الطحال و
البرقوق و الزبيب و السبانخ
.
*الابتعاد عن المشروبات الكحولية
.
يمكن تناول الفيتامينات بصورة عامة و لكن يجب مراعاة التالي
:
·
تجنب أن تحتوي على الحديد
.
·
تجنب تناول المزيد من فيتامين "د " إلا إذا أظهرت التحاليل الحاجة
إلى ذلك
.
·
تجنب تناول المزيد من فيتامين "ج" أيضا إلا في حال كنت تتناول
الديسفيرال حيث يعمل فيتامين "ج" على زيادة كمية الحديد التي يمكن
للديسفيرال أن يطرحها خارج الجسم
. |
